sumber gambar: http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/orfpath/images/8-4-1.jpg


Definisi

Suatu jenis klinis hepatitis yang jarang terjadi, di mana perjalanan penyakitnya berkembang dengan cepat, terjadi ikterus yang semakin berat, kuning seluruh tubuh, timbul gejala neurologi atau ensefalopati hepatik, kemudian masuk ke dalam keadaan koma dan gagal hati akut.

Manifestasi Klinis

Penyakit ini berawal dari hepatitis akut ikterik yang lazim dijumpai dan dimulai dengan keluhan prodromal. Gejala-gejala yang membahayakan adalah muntah berulang, fetor hepatik, bingung, mengantuk, flapping tremor secara sepintas, peningkatan suhu, dan pengecilan hati. Pasien meninggal dalam waktu 10 hari. Mungkin ditemukan perdarahan-perdarahan luas. Untuk menentukan jenis penyebabnya dapat diambil pegangan perbedaan klinis yang terjadi. Pada hepatitis A paling sering dapatkan peningkatan suhu badan. Pada hepatitis B didapatkan waktu protrombin memanjang. Sedangkan pada hepatitis C, lama penyakit sebelum tercapai ensefalopati lebih panjang.
 

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan penunjang didapatkan leukositosis dan secara biokimiawi terdapat gambaran gagal hati akut berupa tingginya bilirubin dan transaminase serum menurun. Koagulasi darah terganggu. 

Komplikasi
Edema serebral, perdarahan saluran cerna, gagal ginjal, gangguan elektrolit, gangguan pernapasan, hipoglikemia, sepsis, gelisah, koagulasi intravaskular diseminata, hipotensi, dan kematian. Tanda-tanda edema serebral adalah kenaikan tekanan intrakranial dengan gejala dini transpirasi, hiperventilasi, hiperrefleksi, opistotonus, kejang-kejang, kelainan kedua pupil yang berakhir dengan refleks negatif terhadap cahaya. Hilangnya refleks okulovestibular menunjukkan prognosis fatal.

Penatalaksanaan

Pasien harus dirawat di ruang rawat intensif. Pengobatan yang spesifik tidak ada, hanya bersifat suportif
o Edema serebral diobati dengan manitol iv 1 g/kg 4-6 jam dengan observasi osmolaritas serum yang cermat. Bila melampaui 320 mOsmol/L harus dihentikan dan diulang kembali bila telah kembali normal. Perdarahan saluran cerna diturunkan dengan pemberian simetidin 300 mg/6 jam atau per infus dengan dosis 50 mg/jam.
o Laktulosa diberikan untuk mengendalikan hiperamonia dengan dosis disesuaikan agar tidak terjadi diare 2-3 kali/sehari. Gangguan elektrolit berupa hiponatremia akibat pemakaian laktulosa yang berlebihan dapat terjadi.
o Hipoglikemia diobati secara agresif dengan larutan dekstrosa 10-25%. Packed red cell hanya diberikan pada pasien dengan perdarahan aktif atau jika akan dilakukan tindakan invasif seperti intubasi atau kanulasi vena sentral.
o Berikan diazepam bila pasien gelisah.
o Dianjurkan pemberian kortikosteroid dosis tinggi yaitu 800 mg/hari atau 400 mg/hari.
o Transplantasi hati tidak praktis karena waktu terbatas dan donor tidak mudah didapat. 

Prognosis
Peningkatan a feto protein (AFP) darah pada awal koma, dapat mencerminkan kapasitas regenerasi hati yang baik dan harapan hidup lebih besar.